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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 5 （May 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻5号（1999年5月発行）

Japanese English

原著

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）と遺伝性運動感覚ニューロパチー1型（HMSN−1）の電気生理学的所見の比較 Comparison of Electrophysiological Findings between CIDP and HMSN-1 長谷川修 ¹ , 松本俊介 ^1,2,3 , 飯野光治 ^1,4 , 栗田竜子 ¹ , 久保田優貴子 ⁵ Osamu Hasegawa ¹ , Shunsuke Matsumoto ^1,2,3 , Mitsuharu Iino ^1,4 , Ryuko Kurita ¹ , Yukiko Kubota ⁵ ¹横浜市立大学医学部神経内科 ²松戸市立東松戸病院神経内科 ³現　福西会川浪病院神経内科 ⁴横浜市立市民病院神経内科 ⁵横浜市立大学医学部附属病院臨床検査部 ¹Department of Neurology, Yokohama City University School of Medicine ⁵Division of Clinical Laboratory, Yokohama City University School of Medicine キーワード： hereditary motor sensory neuropathy（HMSN） , Charcot-Marie-Tooth neuropathy , chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP） , electrophysiological findings , conduction block Keyword: hereditary motor sensory neuropathy（HMSN） , Charcot-Marie-Tooth neuropathy , chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP） , electrophysiological findings , conduction block pp.411-414

発行日 1999年5月1日 Published Date 1999/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901435

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　活動期の慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）9例と遺伝性運動感覚ニューロパチー1型（HMSN−1a）7例の運動・感覚神経伝導検査および神経幹内神経電図検査結果を比較・検討した。上肢の運動神経伝導速度低下の科度は両疾患で差がみられなかった。しかしinching検査により，CIDPの8例で局所的に伝導ブロックや伝導遅延がみられたのに対して，HMSN−1では1例を除き伝導障害は均一であった。感覚神経伝導検査では，CIDPの6例，HMSN−1の6例で正中神経から感覚神経活動電位が得られなかった。一方，正中神経の神経幹内神経電図検査では，全例で複合神経活動電位（CNAP）を記録できた。CNAPの振幅低下と波形の時間的分散は，HMSN−1でより高度であった。両疾患とも，高度の脱髄と有髄線維密度の低下をきたすが，HMSN−1でみられる電気生理学的変化は，CIDPに比べて長軸方向で均一，かつ断面内で不均一といえる。

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and hereditary motor sensory neuropathy type 1 (HMSN-1) are representative myelinopathies. In order to differentiate changes in acquired and con-genital demyelinating neuropathies, we studied elec-trophysiologically 9 patients with active phase of CIDP (36.0±17.6 years old; mean±SD) and 7 patients with genetically-proven HMSN-1 A (56.0±13.6 years old). Motor conduction studies demonstrated longitudinal uniformity in HMSN-1, contrariwise focal conduction block or conduction delay in CIDP.