Pulmonary lymphangioleiomyomatosis（LAM）の治療

Treatment of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

　疾患概念

　過誤腫性肺脈管筋腫症（pulmonary lymphan—gioleiomyomatosis：LAM）は主に妊娠可能な時期の女性にみられる比較的稀な疾患である．原因は不明であるが，平滑筋が末梢気道，リンパ管，肺血管に増殖することが主たる病態である．肺胞壁にも病変が存在し，間質の変化，肺胞破壊も加わるとされる．その結果，気道閉塞，air trap—ping，リンパ管閉塞・損傷，肺の血液うっ滞を来すことから，気腫性変化，肺嚢胞形成，間質の線維化，肺胞破壊，気胸，乳び胸腹水，肺胞出血を来す，これらの複雑な病変が閉塞性換気障害，拘束性換気障害，両者の合わさった混合性換気障害を来す（図1）^1〜7）．平滑筋の増殖形式に関しては，hamartomatous, hyperplastic, neoplasticとの見解があるが^6），本邦ではhamartomatousな増殖との考えが主流を占めている^2）．

　臨床的には，肺そのものの病変，胸水，腹水，血痰・喀血による種々の程度の呼吸困難が特徴的で，その他に腎血管筋脂肪腫，結節性硬化症，子宮筋腫の合併に注意を要する^1,5,8,9）．予後を規定する最も重要な因子は，呼吸器障害である^1〜7）．長期生存例が散見されるが，予後は症状出現から長くても10年程度とする報告が多い^1,3,6）．