Alport症候群と腎

Alport症候群の臨床症状

　Alport症候群はHereditary nephritis with nerve deafness，Familiäre idiopathische Haematurie mit Schwerhörigkeitともいわれる．何代にもわたって同一家系内に起こる遺伝性の腎疾患で，しばしば神経性難聴と，ときに眼の水晶体の先天性異常を伴うことを特徴としている．

　本症は多くの場合，最初は幼児期または思春期に発見される．本疾患は妊娠とか，また感染症によって症状が発現ないし悪化するが，Rampini^1）によるとウイルス感染によって病状が進行する．一般に症状は男性に現われ，経過は重篤で，40歳くらいまでに尿毒症で死亡する．女性では進行が緩慢で，生涯を通じて潜在性にとどまる例も少なくない．