17．選択的低アルドステロン症（低レニン性，正－高レニン性低アルドステロン症）

■疾患概念と疫学

　選択的低アルドステロン症は，糖質コルチコイド分泌には異常はないが，アルドステロン分泌が低下するため，高K血症，代謝性アシドーシス，低Na血症など水・電解質代謝異常を来す疾患である．本症には，その原因がレニン分泌不全にあるもの（低レニン）と副腎自体あるいはアンジオテンシンII生成の異常にあるもの（正－高レニン）があり，Batlleらは選択的低アルドステロン症を来す病態を低レニンと正－高レニンに分け，表1にように整理，分類している．これらのうち，低レニン性および正－高レニン性低アルドステロン症は，比較的高齢者で，基礎疾患に糖尿病，腎炎，痛風，高血圧，SLEなどを有し，軽度〜中等度の腎機能低下を伴う患者に合併することが多い．

　Schambelanらの報告によると，高K血症と軽度〜中等度の腎機能低下を伴う患者31例中23例に低アルドステロン症を合併しており，その内訳では，低レニン性が83％，正レニン性が17％である．CMO欠損症は，先天性または後天性にアルドステロン生成過程の後段階［コルチコステロン（B）→18-ハイドロオキシコルチコステロン（18-OHB）→アルドステロン］に関与する酵素が欠損するまれな疾患である．本症にはCMO I型とII型欠損症がある．