16．グルココルチコイド反応性アルドステロン症

　■疾患の概念と疫学　グルココルチコイド（GC，糖質ステロイド）反応性アルドステロン症（GSH）は，高血圧と低カリウム（K）血症およびこれに基づく症状（四肢麻痺，テタニー，多飲多尿）を呈し，性徴異常がなく，血漿レニン活性（PRA）の抑制と血漿アルドステロン（Aldo）の過剰を示す疾患であり，比較的多量のGC［通常2mg/日のデキサメサゾン（Dex）］投与により症状の改善をみる．本症の副腎皮質には，球状帯から束状帯外層を主体とする過形成が認められる^2）．これは副腎原発の異常ではなく，何らかの刺激ホルモンの過剰に反応したもので，このホルモンがGCにより抑制されると考えられているが，詳細は不明である．

　わが国では，厚生省により，本症の集計がなされた．これによると，副腎原発のアルドステロン症（PA）は1977年から1981年までの5年間に626例，1982年から1984年までの3年間に373例あり，このうちGSHは前者で4例，後者で6例に過ぎない．