多巣性運動ニューロパチー

Key Points in the Diagnosis and Treatment of Multifocal Motor Neuropathy

はじめに

　多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy：MMN）は，感覚障害を認めず左右非対称に上肢遠位部優位の筋萎縮を伴った筋力低下を特徴とする末梢神経疾患である^18）．希少疾患である本疾患は鑑別診断の際に想起できなければ診断は難しいが，免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin：IVIg）が確立した有効な治療法として知られている^15,19,25）．治療に結びつけるために，MMNの疾患概念の十分な理解のもとで鑑別診断を行っていくことが必要である．本稿では，診断を行ううえで必要なMMNの特徴と鑑別診断についてポイントを整理し，治療について解説する．