顔面の脂肪織炎を伴った抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の1例

A case of anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with panniculitis of the face

要約　31歳，男性．初診3か月程前より右顔面の紅斑を認め抗菌薬内服などによる加療で改善がなく当科を初診した．右顔面に丹毒様紅斑を認め，病理組織像ではリンパ球を中心とする小葉性の脂肪織炎，付属器周囲のリンパ球浸潤，液状変性があり，深在性エリテマトーデス（lupus erythematosus profundus : LEP）と診断しヒドロキシクロロキン内服を開始した．しかし治療効果に乏しく，新たに蝶形紅斑を疑う皮疹や脱毛，Gottron徴候を認めた．膠原病内科での再評価にてSLEへの進展が疑われ，さらに血液検査で抗MDA5抗体陽性を認め皮膚筋炎と診断された．当初LEPによる顔面紅斑と考えていたが，抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎による症状の可能性が高いと考えた．加療により改善の乏しい紅斑を認めた際には上記も鑑別に脂肪織を含めた生検や血液検査での抗体測定を検討すべきである．また，LEPとの鑑別を要するため，臨床症状や検査所見などから慎重に判断する必要があると考える．