胸部外科 72巻4号 (2019年4月発行)

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特集　成人先天性心疾患の外科治療

特集「成人先天性心疾患の外科治療」によせて小野　稔 72巻4号 , 2019年4月 , pp.247

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先達の不断の努力によって，多くの複雑な先天性心疾患の予後は飛躍的に向上した．複雑な解剖を有する先天性心疾患は，当初は救命が一義的とされてきたが，中・長期生存して成人期に到達すると，予測できなかった心臓ならびに心臓外合併症に遭遇することになった．

先天性心疾患修復術後遠隔期肺動脈弁逆流に対する肺動脈弁置換術の有用性岡　徳彦 , 宮地　鑑 72巻4号 , 2019年4月 , pp.248-250

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Fallot四徴症（TOF）など先天性心疾患修復術後遠隔期における肺動脈弁逆流および右心機能不全は，成人先天性心疾患領域におけるもっとも重要な課題の一つである．右心不全は症状に乏しく，肝機能障害や動悸，息切れなどの臨床症状が出現した後では，すでに不可逆的な右心不全に陥っていることもある．その場合は肺動脈弁置換術を行っても症状が改善しないこともあり，適切な手術時期を逸しないことが重要である．われわれの施設では右室容量，右心機能，左心機能だけでなく，180 ms以上で突然死のリスクとされているQRS幅1）や外来での経過観察が容易な脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）値，心血管MR（CMR），心臓カテーテル検査や臨床症状などを総合的に判断したうえで，良好な右心機能維持を目的とした術後肺動脈弁逆流に対する肺動脈弁置換術（PVR）を積極的に行っている．

右室流出路再建術後の成人期再手術―適応と限界芳村　直樹 , 青木　正哉 , 東田　昭彦 , 鳥塚　大介 , 相原　隆充 , 深原　一晃 , 伊吹　圭二郎 , 小澤　綾佳 , 廣野　恵一 , 市田　蕗子 72巻4号 , 2019年4月 , pp.251-255

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Fallot四徴症修復術をはじめとする右室流出路再建術は，先天性心疾患手術の中で汎用される術式であり，右室流出路再建術が施行されている成人例は年々増加している1）．しかし，かつて根治手術と呼ばれていた本術式は「血行動態が正常化している」というだけであって，決して「根治」しているわけではない．近年，右室流出路狭窄や肺動脈弁逆流による右室への負荷を正確に評価し，右室が不可逆的な機能不全に陥る前に再手術を行うことにより，「長期間にわたり右室機能を温存していく」ことの重要性が認識されるようになってきた2，3）が，特に成人例においては再手術の適応や至適時期を正しく決定することが非常にむずかしい．本稿では当科において右室流出路再建術後の成人期に再手術が行われた症例について検討し，成人例特有の問題点について考察を加える．

Fallot四徴症術後遠隔期手術平田　康隆 , 小野　稔 72巻4号 , 2019年4月 , pp.258-262

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Fallot四徴症はもっとも頻度の高いチアノーゼ性心疾患である．現在，本邦においてFallot四徴症の心内修復術は年間300～400例程度行われており，入院死亡率は2％前後である1～3）．1996年時点でのFallot四徴症の死亡率は約5％程度であり4），死亡率はここ20年で半分以下に低下している．このため，今後ますます成人のFallot四徴症患者は増加していくことが考えられる．術後遠隔期に問題となるのは，①肺動脈弁逆流に伴う右室拡大，右室機能不全，②右室流出路狭窄，肺動脈分岐狭窄，③三尖弁逆流，④不整脈（上室性・心室性），⑤大動脈拡張などである．

修復を断念されていた肺動脈閉鎖，心室中隔欠損，主要体肺動脈側副血行路に対する心内修復金子　幸裕 , 阿知和　郁也 , 近藤　良一 , 武井　哲理 72巻4号 , 2019年4月 , pp.263-268

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成人先天性心疾患手術には，先天的形態異常を有しても機能的障害が成人期まで出現しない症例の手術（大動脈二尖弁や左室拡張障害をきたした心房中隔欠損など）や，心内修復後の続発症に対する手術（Fallot四徴修復後の肺動脈弁逆流や先天性修正大血管転位の機能的修復後の三尖弁逆流など）がある．その他にも，姑息術後に心内修復を断念されていた例に対し，健康状態の改善を得るために判断を変更して修復手術を行うこともある．肺動脈閉鎖（pulmonary atresia：PA），心室中隔欠損（ventricular septal defect：VSD），主要体肺動脈側副血行路（major aorto-pulmonary collateral arteries：MAPCAs）の患者では，しばしば手術を受けずに，または姑息術の後に心内修復が不可能と判断され，そのまま成人になることがある．その中には，一期的肺動脈統合と同時に心内修復術を行うことにより健康状態の改善を得られる患者もいる．

成人期に到達した修正大血管転位症帯刀　英樹 , 坂本　一郎 , 平山　和人 , 塩瀬　明 72巻4号 , 2019年4月 , pp.269-274

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修正大血管転位症は，心房心室不一致，心室大血管不一致を認める先天性心臓病であり，循環は生理学的に修正されるが，多くの場合心室中隔欠損症などの心内病変を伴い，体循環は解剖学的右室が担う．修正大血管転位症の外科治療においては，解剖学的修復術，機能的修復術，単心室治療などが用いられている．しかしながら機能的修復術は，解剖学的右室を体心室として使用するため，遠隔期において解剖学的右室不全，三尖弁閉鎖不全症，不整脈などの問題が多くみられる1，2）．われわれは，成人期に到達した体心室が解剖学的右室である修正大血管転位症例について検討した．

Total cavopulmonary connection（TCPC）conversionの中期成績と治療効果野中　利通 , 和田　侑星 , 大沢　拓哉 , 杉浦　純也 , 櫻井　寛久 , 櫻井　一 72巻4号 , 2019年4月 , pp.275-281

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Fontan手術は三尖弁閉鎖症の治療として1971年にFontanら1）により報告された方法で，単心室型心疾患のチアノーゼを改善し，容量負荷を軽減することを目的とした機能的根治術として，その後広く認識されている．当初，Fontan循環においては心房収縮が重要と考えられていたため，1980年代後半までは右心耳-肺動脈吻合（atrio-

成人期におけるEbstein病の外科治療笠原　真悟 72巻4号 , 2019年4月 , pp.283-289

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Ebstein病（EA）は，現在では全先天性心疾患の1％未満であり，1866年にEbsteinによって三尖弁の異常が原因でもたらされる特異な臨床症状をもつ疾患として報告された1）．その後，この疾患は三尖弁の異常のみならず，右室の形態的・機能的異常を特徴とする疾患群として理解されるようになった．さらに三尖弁は右室から発生するという事実から，その形成過程の異常によりさまざまな病型，病態がある2）．また合併する心奇形として心房・心室中隔欠損症，右室流出路狭窄，そしてWolf-Parkinson-White（WPW）症候群があり，より複雑な病態となる．さらに三尖弁や右室の解剖学的異常の重症度は発症時期と関係が深く，これにより新生児型，年長児型や成人型に分類して検討されることが一般的である．最重症な型では出生時より重症な心不全とチアノーゼを呈し，高い死亡率を認め，新生児型と呼ばれる3，4）．この新生児型における外科治療は今日であっても治療や術後管理に難渋する症例が多い5～7）．一方で，EAの多くの症例は成人期まで到達し，その時期に外科治療される．症状が発現する年齢とともに，合併する奇形により重症度が決定されるが，チアノーゼの程度（心房間交通の大きさ），右心機能不全，不整脈が症状に大きく関与している．治療においては右室の容積，機能，右室流出路の程度により病態生理が異なるため，2心室治療（BVR），1.5心室治療（1.5 VR），単心室治療（UVR）のすべての外科戦略が考慮され，その適応に関しては個々の症例の状態によって異なる．本稿は成人期におけるEAについて概説する．

成人先天性心疾患患者に対するこども病院のかかわり―成人心臓外科医とのコラボレーション手術を中心に廣瀬　圭一 , 猪飼　秋夫 , 恒吉　裕史 , 満下　紀恵 , 田中　靖彦 , 坂本　裕樹 , 坂本　喜三郎 72巻4号 , 2019年4月 , pp.290-295

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先天性心疾患患者の管理および手術を含めた加療においては，病態の特殊性から専門的知識と経験を要求されることが多く，これまで小児循環器医および小児心臓外科医がその任の多くを担ってきた．一方，先天性心疾患患者が成人に達すると，加齢に伴い成人病の合併を含めた変化が生じ，新たな知識が要求されることとなる．また，患者も成人後そのまま小児科・小児病院に通院するわけにもいかず，小児循環器科を卒業し成人循環器科に変更することが多いと予測されるが，成人循環器医にとって，時に複雑心奇形を伴う先天性心疾患に対する知識・経験を修得することは決して簡単ではない．手術治療において小児と成人では，視野展開など基本的に使う道具がまったく異なる．またこの領域における手術では，成人心臓外科医にとっての心室中隔欠損閉鎖や，小児心臓外科医にとっての大動脈石灰化に対する処置など，それぞれが精通していない分野を要求されることも少なくない．しかし，この領域における治療成績の向上に伴い，成人期に達する先天性心疾患患者は増加の一途をたどっており，今後さらに増加していくことが予測される．小児・成人および循環器医・心臓外科医が揃った施設で管理・加療・手術することが望ましいと考えられるが，すべてが揃った施設は決して多くない．患者の多くは成人期に達し社会生活を送っているため，転居してそういった専門施設に移るということもむずかしい．

成人先天性心臓外科という新たな胸部外科領域―周術期管理と手術の実際板谷　慶一 , 山岸　正明 , 前田　吉宣 , 藤田　周平 , 本宮　久之 , 高柳　佑士 , 中辻　拡興 , 夜久　均 72巻4号 , 2019年4月 , pp.297-305

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成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）は，先天性心疾患の手術成績の向上に伴い急激に患者数が増多している疾患群であるが，再手術治療介入を要する例は珍しくない．その一方で先天性心疾患手術の歴史はまだ浅く，ACHDの手術に関するエビデンスが十分に確立しているとはいえない．本稿では解剖および心機能が複雑なACHDに対して，手術介入を前提として手術および周術期管理の要点について論じ，遠隔期生命予後や生活の質を向上するための手術およびACHDハートチームのあり方について論じる．

まい・てくにっく

術中食道損傷への対処大幸　宏幸 , 亀井　尚 72巻4号 , 2019年4月 , pp.256-257

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胸部疾患を扱う胸部外科領域には，前縦隔臓器を取り扱う呼吸器外科と心臓血管外科，そして後縦隔臓器を取り扱う食道外科が存在するが，解剖学的構造がきわめて異なる臓器を取り扱っている．しかし，進行癌や術中偶発症のため，通常は扱わない隣接臓器を扱う場合があり，その臓器の解剖と特徴を知ることは非常に重要である．本稿では，術中に食道を損傷した場合に際し，食道の解剖とその対処方法に関して概説する．

１枚のシェーマ

他科との合同手術稲葉　浩久 72巻4号 , 2019年4月 , pp.282

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筆者が当院に赴任して間もない，15年前の症例である．甲状腺乳頭癌で過去2回手術を受けるも，頸部・縦隔リンパ節に再発した，40歳代・女性であった．

連載　専門医に必要な画像診断技術　（第4回）

2　超音波法―ベッドサイドでリアルタイム情報

経食道心エコー法渡辺　弘之 72巻4号 , 2019年4月 , pp.306-311

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TEEは，経胸壁心エコーとともに，心エコー検査の柱である．経胸壁心エコーに比べてノイズの少ない明瞭な画像を得られることが特徴で，心疾患のメカニズムを診断し，心機能を定性的かつ定量的に評価することができる．この検査は食道への探触子の挿入が必要で完全な非侵襲的検査ではなく，鎮静薬を使うことが求められる．技術的な見地からはMモードエコー，二次元心エコー，三次元心エコー，パルスドプラ法，連続波ドプラ法，カラードプラ法と，経胸壁心エコーと同様の機能を備えている．

連載　行ってきました！海外留学　（第55回）

ドイツ　ハノーバー医科大学・ハイデルベルグ大学・イエナ大学・デュッセルドルフ大学（その1）紙谷　寛之 72巻4号 , 2019年4月 , pp.312-313

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筆者は2003～2014年にドイツの4大学において勤務する経験を得た．ハノーバー医科大学では臨床フェローといういわゆる留学生としての立場であったが，ハイデルベルグ大学ではドイツ心臓外科専門医を有するstaff surgeonとして，そしてイエナ大学とデュッセルドルフ大学ではattending surgeon（ドイツではOberarztという）という立場で勤務した．

症例

原発性肺癌との鑑別を要した甲状腺乳頭癌肺転移の2例村上　裕亮 , 小山　孝彦 , 加藤　良一 72巻4号 , 2019年4月 , pp.314-317

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はじめに　甲状腺乳頭癌は局所再発やリンパ節再発が多く，遠隔転移では肺転移が多いとされている．肺転移の形態は，多発小結節あるいは粟粒状陰影を呈することが一般的で，孤立性陰影を呈する症例は多くない1）．われわれは，原発性肺腺癌との鑑別を要した甲状腺乳頭癌の孤立性肺転移例を2例経験したので報告する．

心肺蘇生後の胸郭動揺に対しプレート整復を行った1例鶴田　航大 , 馬渡　徹 , 楢山　耕平 , 柴田　豪 , 新垣　正美 , 馬場　俊雄 , 森下　清文 , 石坂　傑 , 渡辺　敦 72巻4号 , 2019年4月 , pp.318-320

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はじめに　胸郭動揺は交通事故や墜落外傷など大きな外力が胸郭にかかることで発生し，隣接する3本以上の肋骨の各々2ヵ所以上の骨折で生じやすいといわれている．重症の場合，人工呼吸器などの内固定や手術による外固定を必要とすることもある1）．われわれは，心肺蘇生時の胸骨圧迫により生じた胸郭動揺に対し，肋骨固定用プレートによる外科的整復を行い，良好な経過を得たので報告する．

転移性肺腫瘍と鑑別を要した肺類上皮血管内皮腫の1例平野　芙実 , 丸井　努 , 村川　眞司 , 松本　真介 72巻4号 , 2019年4月 , pp.321-323

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はじめに　肺類上皮血管内皮腫（pulmonary epithelioid hemangioendthelioma：PEH）は血管内皮細胞の増殖を特徴とし，緩徐に経過する低～中悪性度の腫瘍で，まれな疾患である．われわれは，悪性リンパ腫の経過観察中に増大・増加し，画像上，多発肺転移と鑑別を要したPEHの1例を経験したので報告する．

胸部外科医の散歩道

世にも不思議な物語井本　浩 72巻4号 , 2019年4月 , pp.296

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心臓外科医になって今年で40年，様々な経験をし色々なものを見てきましたが，いまだに不思議でならないことがいくつかあります．

基本情報

胸部外科
72巻4号
(2019年4月発行)

電子版ISSN：2432-9436 印刷版ISSN：0021-5252 南江堂

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特集 成人先天性心疾患の外科治療