脊椎脊髄ジャーナル 30巻5号 (2017年5月発行)

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特集　脊椎・脊髄疾患と筋萎縮

特集にあたって中村　雅也 30巻5号 , 2017年5月 , pp.531

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　脊椎脊髄疾患による筋萎縮は，日常診療で治療する機会が多い症状であるにもかかわらず，神経・筋変性疾患との鑑別や治療のタイミングに苦慮することがしばしばあります．その結果，機能的予後が不良となり，患者さんのQOLを著しく損なうことがあるため注意が必要です．そこで本特集では，整形外科，脳神経外科，神経内科の立場から，筋萎縮をきたすさまざまな病態に対する診断や治療に関して議論することを目的として企画しました．

　まず，脊椎脊髄疾患による筋萎縮で頻度が高い頸椎症性筋萎縮症の病態と治療に関しては，整形外科と脳神経外科の各々の立場から今城先生と尾原先生に，また電気生理学的な観点から園生先生にお願いしました．また，病態そのものもすべては解明されていない平山病に関しては，桑原先生にお願いしました．Myotome，dermatome，筋萎縮のパターン，特徴的な電気生理学的所見など，高位診断や鑑別診断で重要な情報が満載です．

近位型頸椎症性筋萎縮症の病態と手術治療今城　靖明 , 寒竹　司 , 鈴木　秀典 , 舩場　真裕 , 西田　周泰 , 田口　敏彦 30巻5号 , 2017年5月 , pp.532-540

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はじめに

　近位型頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy：CSA）の病態は，前根単独障害^18），前角単独障害^17），もしくは両者^13）と考えられる．病態は，術式を選択するうえで非常に重要となる．また，近位型CSAの病態を知るうえでは，神経学的所見からどの神経が障害されているか正確に判断する必要がある．特にC5，C6髄節の基本的なmyotomeやdermatomeが重要である．

頸椎症性筋萎縮症の病態と治療尾原　裕康 30巻5号 , 2017年5月 , pp.541-545

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はじめに

　頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy：CSA）は，上肢の筋萎縮を主症状とし感覚障害がないか軽度な頸椎症で，下肢症状についての有無は問わないとされる^18）．症候による分類であるため，報告ごとの症例群に微妙な差がある．頸椎症性筋萎縮症の病態が問題になる理由は，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）の初期との鑑別にある．ALSの初期症状と診断できず手術治療を行った場合に当然改善はなく，ときとして手術侵襲から体力低下をきたし，病状が急速に進行する可能性がある^1）．

　本稿では，「上肢筋萎縮を主症状とし感覚障害がない，もしくは軽度な頸椎症」について論じる．

頸椎症性筋萎縮症の電気生理園生　雅弘 30巻5号 , 2017年5月 , pp.547-551

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はじめに

　頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy：CSA）は，頸椎症が原因で，感覚障害や長経路徴候をほとんど伴わず，上肢筋力低下・筋萎縮を主徴とする症例群の総称である．筆者はこれまでも本疾患について論じてきた^17〜19）．今回のテーマは，CSAの電気生理ということだが，症候学を抜きに電気生理を論じることはできないので，CSAの症候についても簡単に触れる．

平山病桑原　聡 30巻5号 , 2017年5月 , pp.553-556

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はじめに

　平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）は，思春期に発症し，一側上肢の筋萎縮・脱力を主徴とする疾患であり，臨床症状は数年間進行した後に停止性となる^2,3）．本症の病態機序として，頸部前屈時に硬膜後壁が前方に移動することにより頸髄の圧迫をきたし，前角の運動ニューロン障害がもたらされることが推定されている^4,5,11）．本症の病態を端的に述べると，思春期の身長が比較的急速に伸びる時期において脊椎の発達が脊髄および硬膜の発達に先行する結果として，脊髄・硬膜が上下に牽引された状態になっていると考えると理解しやすい．すなわち，牽引状態にある脊髄（特に頸髄下部）は頸部前屈の際に前方に移動することになる．頸部前屈時には第5頸椎と第6頸椎の部位で椎体の位置変化が優位に起こるために，脊髄・硬膜は前方に押し付けられる．C5-6椎体間部は脊髄髄節ではC7付近に相当するが，C7髄節レベルでの圧迫はおそらく前脊髄動脈の血流が下行性であるためにC7とともにC8髄節における虚血が生じることが推定される．したがって，平山病はC7 ・C8髄節の脊髄前角ニューロンの障害によって特徴づけられる．

　図1に平山病症例の頸部前屈時のMRI所見を示す．頸部正中位の下部頸髄T2強調画像では前角に高信号が認められ，おそらく前角ニューロンの脱落とグリオーシスを反映していると思われる．頸部前屈位をとると，脊髄は硬膜後壁とともに前方の椎体に押し付けられて扁平化すると同時に，硬膜後方に静脈叢のうっ滞による高信号域が認められる．これらの変化は矢状断においても明確にとらえられる．脊髄の萎縮はC6椎体レベルで最も強く，C7-8髄節に相当すると思われる^4,5,11）．この病態によって，平山病における小手筋萎縮のパターンをうまく説明することができる．

神経変性疾患による筋萎縮鈴木　直輝 , 青木　正志 30巻5号 , 2017年5月 , pp.557-562

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はじめに

　筋萎縮とは，病的に筋肉がやせた状態である．その原因は，①神経に原因がある神経原性筋萎縮，②筋肉に問題がある筋原性筋萎縮，③その他，何らかの原因により筋肉を使用しないことにより筋量が減少する廃用性筋萎縮に大きく分類することができる．本稿では，主に神経原性筋萎縮の代表的疾患である筋萎縮性側索硬化症の臨床的特徴と頸椎症などとの鑑別を中心に記載するとともに，その他の成人でみられる運動ニューロン病，末梢神経疾患，筋疾患についても触れる．

Duchenne型筋ジストロフィーに対する新たな治療・バイオマーカー開発の展望柴﨑　浩之 , 倉岡　睦季 , 武田　伸一 30巻5号 , 2017年5月 , pp.563-568

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はじめに

　筋ジストロフィーとは，骨格筋の変性・壊死を主病変とし，骨格筋萎縮による進行性の筋力低下を呈する遺伝性筋疾患の総称である．その中でもDuchenne型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）は最も重篤で患者数が多く，新生男児の5,000人に1人が発症する．DMDは，ジストロフィン欠損が原因であり，2〜5歳に歩行異常および登攀性起立（Gowers徴候）がみられ，7〜11歳に歩行障害により車椅子に移行する．最終的には20〜50歳代で心不全または呼吸不全により死亡する．また，筋力低下とともに関節拘縮や側弯も進行し，DMD患者の30％では精神遅滞もみられる．現在のDMDの治療では，ステロイド内服による病態進行の緩和や対症療法，リハビリテーションといった集学的な治療が中心である．一方で，根本的治療法の開発が進められており，代表的なエクソン・スキップ誘導治療やリードスルー誘導治療について本稿では解説する．また，DMDにおけるバイオマーカーとしてのマイクロRNA（miRNA）の可能性についても述べる．

首下がり症候群の病態と治療石井　賢 , 船尾　陽生 , 石原　慎一 , 磯貝　宜広 , 櫻井　公典 , 中村　聡 , 朝本　俊司 , 西山　誠 , 石川　雅之 30巻5号 , 2017年5月 , pp.569-572

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は，頸椎が過度の後弯位（首が垂れ下がる）を呈す一連の症候群である．その要因は神経原性，筋原性，頸椎症性などさまざまである．近年では，超高齢社会を背景に増加傾向にある．本稿では，DHSの病因，症状，治療などについて自験例を含めて概説する．

腰痛とサルコペニア酒井　義人 30巻5号 , 2017年5月 , pp.573-578

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はじめに

　サルコペニアは加齢に伴う筋量の減少と定義され，1989年にRosenberg^11）により提唱された比較的新しい概念である．筋量の減少に伴い，必然的に体力が低下し，サルコペニアが高齢者の日常生活活動（ADL）や生活の質（QOL）にとって大きな影響を及ぼす（図1）．サルコペニアの操作的定義は，二重エネルギーX線吸収法（dual energy X-ray absorptiometry：DXA）による四肢筋量を身長の2乗で除したskeletal muscle mass index（SMI）を指標としており，各国，地域によりカットオフ値が決められている^1,15）．一方で，運動器疾患および治療におけるサルコペニアの影響については十分なエビデンスがないが，近年サルコペニアと疼痛の関連の報告も散見されている^6,17）．

脊柱矢状面バランスと筋萎縮八木　満 , 藤田　順之 , 石井　賢 , 中村　雅也 , 松本　守雄 , 渡辺　航太 30巻5号 , 2017年5月 , pp.579-584

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はじめに

　人口の高齢化に伴い，脊柱変形による痛みや体幹変形のために外科的治療が必要となる患者は世界的に増加している．成人脊柱変形患者の脊椎アライメントの異常の原因やその進行に影響する因子として，年齢や性別，骨密度，腰椎骨盤アライメント，生活習慣などが知られているが，脊柱起立筋に代表される姿勢維持に重要な役割を果たす筋群の評価はいまだ十分でない．本稿では，主に成人脊柱変形患者の矢状面アライメント維持における脊柱起立筋を中心とした四肢体幹筋の役割について，最新の知見を中心に考察する．

Nomade

早起きして朝市へ小西　宏昭 30巻5号 , 2017年5月 , pp.521-522

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　もともと早起きが得意で，受験勉強も朝にするタイプではあったが，年を重ねるにしたがってますます早起きに拍車がかかっている．休みの日でも4時過ぎには目が覚める．もちろん目覚まし時計などは縁がない．健康のために毎朝ウォーキングをして，1日トータルで10,000歩を目標にしているが，過去1年の平均は12,000歩を優に超えて，家内にも得意顔を見せている．もちろん悪天候のときもしかりである．さて，どこを歩くかであるが，季節によって港周辺であったり，アーケードであったり，ときには公園であったりと，変化をもたせている．小生の居住地は長崎県佐世保市で，日本海軍とゆかりがある町である．日露戦争での日本海海戦後に東郷平八郎がロシアの司令官の見舞いをしたのも当地であり，それらに関連する場所も少なくない．現在ではアメリカ海兵隊の基地，海上自衛隊の基地などがあり，港の風景は変化に満ちている．周辺には離島も多く，海産物はもとより，野菜なども豊富に収穫されている．そのような中，朝の散歩で最も楽しめるのが朝市である．朝市といえば，岐阜県の高山や石川県の輪島などが有名であるが，佐世保の朝市もなかなかのものである．朝市に横付けされた漁船からは採れたての魚介類が運び込まれ，農家の生産者が旬のものを並べている．春夏秋冬の変化を最も早く感じられる場所である．販売する人は普段は漁業や農業を専門にしている．顔見知りも多く，もちろん治療した患者さん本人であったり，その家族であったりさまざまである．家を出るときにはちょっとした買い物を頼まれ，トマトや玉ねぎ，キュウリや大根など，ときには生きたイカやハマグリなどを買って帰る．ただ（無料）で果物などを持って帰れという人もいるが，それは丁重にお断りしている．一度いただいてしまうと，次から何となく散歩コースにするのに気が引けてしまうからである．この感覚は読者の皆さんにもわかってもらえると思う．しかし，量のサービスはときどき受けており，100円玉数枚で両手に袋を抱えて帰る場合も少なくない．持ち帰った食材は朝食の材料としてたちまち胃袋に消えていく．このような習慣はもう30年近くになった．ここでの散歩では，売り手や買い手それぞれ多くの人々とコミュニケーションがとれる．それは楽しい気分転換になるとともに，治療を行ってきた患者さんの真のADLを観察することができる場でもある．そして手術をした患者さんの長期の経過を知ることができ，家族の思いも汲み取ることができる．さらには症状の再悪化をみつける場合もある．

　干物を売っている80歳の女性は20年前にリウマチ性頸椎病変で環軸椎固定術を行っている．生物学的製剤でリウマチの活動性は抑えられているが，以前よりも品物を包むのが遅くなり，おつりを渡すのに時間がかかるようになっていた．本人は年だねと言うが，はたしてどうだろうか．ちょいとホフマン反射やトレムナー反射を診てみると，しっかりと陽性である．ついでに10秒テストをすると10回程度．ぜひ外来に来るように勧めている．軸椎下病変か頸髄症の進行かと考える．また，魚を売っている70歳の男性は，多椎間の狭窄で除圧術を行っている．手術時のアライメントは良好であった10年以上の経過例である．トロ箱を抱えているが，後弯がめだっている．手術をしたときはアライメントは問題なかったと記憶している．腰の調子はどう？と問いかけると，まあまあというが社交辞令だろう．少なくとも第三者評価ではない．それでも仕事は続けている．下肢筋力低下はなさそうで，全身状態もきわめて良好と思われる．季節の野菜を売る女性がいる．以前はご主人が売りに来ていた．ご主人は脊椎転移であった．脊椎固定を行ったが，数年前に亡くなった．お世話になりましたと昔を懐かしむように話しかけられるが，会釈を返すことしかできない．

イラストレイテッド・サージェリー　手術編Ⅱ-93

胸椎OPLLに対する後側方アプローチによる脊髄全周除圧術加藤　仁志 , 村上　英樹 , 土屋　弘行 30巻5号 , 2017年5月 , pp.523-529

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手術適応

　この手術方法は，胸椎後縦靭帯骨化症（ossification of the posterior longitudinal ligament：OPLL）の中でも，一般的に麻痺も重度で後方除圧のみでは手術成績が不良とされているbeak-typeのOPLLが最もよい適応であり，最も施行しやすい骨化型である．当院では，beak-type OPLLに代表される責任高位が限局し大きなOPLL（脊柱管占拠率50％以上）は，本術式による脊髄前方（全周）除圧の適応とし，それ以外は後方除圧固定を原則としている．

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バックナンバー　特集一覧 30巻5号 , 2017年5月 , pp.556

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ご案内 30巻5号 , 2017年5月 , pp.568-585

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次号予告 30巻5号 , 2017年5月 , pp.572

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 30巻5号 , 2017年5月 , pp.578

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学会・研究会　事務局一覧 30巻5号 , 2017年5月 , pp.587

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会告案内一覧 30巻5号 , 2017年5月 , pp.588-589

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編集後記 30巻5号 , 2017年5月 , pp.592

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基本情報

脊椎脊髄ジャーナル
30巻5号
(2017年5月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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イラストレイテッド・サージェリー 手術編Ⅱ-93

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