臨床皮膚科 53巻1号 (1999年1月)

カラーアトラス

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 患者 1歳,女児

 初診 1994年1月7日

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 43歳男性(症例1),53歳女性(症例2)の食道病変を伴った尋常性天萢瘡の2例を経験した.2症例共に皮膚病変は軽微であるのに対し,口腔1内,食道内のびらんが著明で粘膜病変が主体の尋常性天庖瘡であった.症例1は難治性の口腔内びらんより,症例2では食道粘膜吐出より尋常性天疱瘡が疑われ,食道内視鏡を施行したところ,食道病変が発見された.尋常性天庖瘡の症状判定の一環として積極的に内視鏡検査を行い,食道病変を評価する必要があると考えられた.さらに組み換え天庖瘡抗原を用いたELISA法を施行したところ,自験2例では抗デスモグレイン3抗体陽性,抗デスモグレイン1抗体陰性であった.皮膚と粘膜におけるデスモグレイン3抗原の分布より自験2例では抗デスモグレイン3抗体のみが存在するために病変が粘膜優位になると考えられた.

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 1995年から1997年までの3年間の静岡県「皮膚病無料相談」の結果をまとめた.県全体で3年間に1940名の相談者があり,男女比はおよそ1:2であった.男性は60歳代が多く,女性は20〜60歳代が多く受診した.相談の主な対象皮膚病変は「ほくろ」が最も多く75.1%であった.医師側の臨床診断としては色素性母斑が55.7%,脂漏性角化症が18.9%と多くを占めた.

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 51歳,女性.カシュー®塗料使用後両前腕に皮疹が生じた.貼布試験にて使用した塗料のほか,カシューナッツシェルオイル,カルダノール,ウルシオールに強陽性であった.カシューナッツシェルオイルは,以前よりカシューナッツ栽培従事者に接触皮膚炎を起こすことで有名であるが,カシューナッツの殻に含まれているため,日本では接触の機会が少なく,自験例は本邦2例目の報告である.しかしながら,漆,ぎんなん,かくれみの,ハゼノキ,マンゴーなどと交差感作しやすく,当科を受診したぎんなん・漆かぶれの患者では貼布試験を施行した全例にカシューナッツシェルオイルとの交差感作がみられた.今後注意すべき感作源と考えられる.

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 44歳,女性.金属かぶれの既往なし.18金製のピアス型イヤリングを装着して2週間後より両耳垂に皮膚炎,1か月後より皮下結節が出現.パッチテストで塩化第二水銀と0.2%塩化金酸が陰性,1%と2.5%シオゾール®および0.5%金チオ硫酸Naは強陽性.組織は真皮と皮下にびまん性のポリクローナルなリンパ球浸潤とリンパ濾胞形成あり.本邦報告53例のパッチテスト結果を検討し,本症の抗原決定基は金イオン自体の場合と金イオンにSH基をもつ生体蛋白が結合したものの場合があると考えられる.

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 症例1:33歳,男性.電子部品のニッケルメッキの作業中に右第3趾から5趾に47%フッ化水素酸(HF)に曝露し,約30分後に疼痛が出現した.症例2:23歳,女性.実験中に左前腕に47%HFに曝露し,約2時間後に疼痛が出現した.2例とも水洗後グルコン酸カルシウム局所投与(0.5ml/cm2),硫酸マグネシウム液処置,硫酸マグネシウム軟膏塗布,ハイアミン液処置等の保存的加療のみにて完治した.HFによる化学熱傷は症状出現までが一般熱傷に比して時間を要し,また症状の遷延化が特徴であるため,初期の処置が極めて重要である.使用者はHFの危険性を認識するとともに,医療者はHF熱傷を起こした場合適切かつ迅速な処置が肝要であることを認識すべきである.

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 47歳および30歳の女性で,皮疹が顔面に限局し,確定診断に組織学的検索を要した尋常性乾癬の2例を報告した.また,過去4年間に群馬大学医学部皮膚科乾癬外来を受診した尋常性乾癬患者の皮疹存在部位を検討したところ,顔面は131例中26例(19.8%)であり,検討した他の部位に比べて少なく,顔面のみに皮疹が限局した症例は今回報告した2例以外になかった.海外で報告されるfacial psoriasisでは,経過中に他の部位に皮疹がみられることが多く,自験例についても顔面の皮疹はあくまで初発に過ぎない可能性もある.しかし,自験例では仔細な病歴聴取により,皮疹に対する不適切な処置が刺激となり,顔面の皮疹が長期間存在したことが考えられた.また確定診断がなされないまま加療されていたことで,皮疹が非定型的な外観を呈し,さらに顔面に限局する乾癬が極めて少ないことから,臨床診断が困難となった可能性が考えられた.

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 73歳,女性.40歳頃より左第I趾爪部に,発赤,膿疱が出現.その後右第I趾爪部にも同様の症状が出現したため近医にて治療し,左第I趾爪部は治癒するも右第I趾爪部は軽快せず爪甲は破壊脱落した.その後も同部位は時々膿疱形成を繰り返すため,当科受診.抗生物質,ステロイド,タカルシトールの外用にて治療するも症状は一進一退し,初診の4か月後,手指の発赤,爪甲から全身に紅斑,膿疱が拡大した.爪部,腹部の生検組織像ではKogoj海綿状膿疱を認め,稽留性肢端皮膚炎の汎発型と診断.エトレチナートの内服と外用PUVAにて汎発疹は消失した.現在は手足の爪甲に時々,発赤,膿疱を繰り返すのみである.稽留性肢端皮膚炎の汎発化は女性では若年発症例が多いが自験例は発症年齢が40歳過ぎであり,また汎発化するまでの期間が20年以上と長期に及ぶ点で比較的稀な症例と考えた.

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 患者は15歳,女性.1993年7月下句頃より左大腿部に直径15cmの潰瘍が出現し,当科を初診した.臨床および病理組織学的所見より壊疽性膿皮症が疑われ全身検索を施行したところ,クローン病の合併が明らかとなった.治療としてサラゾピリン内服,および局所に対し抗生剤含有軟膏外用にて経過観察したところ,消化器症状の改善とともに潰瘍の縮小を認め,約7週間後には編み物状痕痕となり上皮化した.

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 66歳,男性.高血圧症のため持続性カルシウム拮抗降圧剤である塩酸マニジピン(カルスロット®)を内服,6か月後より手背に紅斑が出現し,8か月後には前腕,躯幹および下腿に紫紅色紅斑を認めた.また,口腔内にも軽度の白色レース様変化を認めた.病理組織学的に苔癬型組織反応を認め,薬剤中止にて皮疹は消退した.パッチテストは陰性であったが,内服誘発試験で4日目より同様の皮疹が出現したため,同剤による扁平苔癬型薬疹と診断した.塩酸マニジピンによる薬疹の報告は現在まで3例のみであり,カルシウム拮抗剤による扁平苔癬型の薬疹の報告の4例中,自験例を含む2例が塩酸マニジピンが原因薬剤であった.

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 症例は5歳,男児.Linear IgA bullousdermatosis of childhoodに対してプレドニゾロン7.5mg/日(0.5mg/kg/日)およびDDS20mg/日(1.3mg/kg/日)を使用したところ,投与開始の10日後から全身に紅斑が多発した.他に肝障害,リンパ節腫大,単核球の増加および発熱を認めたことから,DDS症候群と診断した.DDSを中止し,プレドニゾロンを増量したところ,症状は次第に軽快した.DDSのリンパ球刺激試験は陽性であった.

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 生後20日の女児.生下時より四肢を主体に紅色丘疹を認めた.伯母に色素失調症があった.下肢よりの病理組織学的所見にて基底層の液状変性,メラニンの滴落と好酸球浸潤を認め色素失調症の2期と診断した.浸潤好酸球は大部分がEG2陽性であり皮疹形成への関与が示唆された.

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 症例は68歳,女性.1990年から下口唇の色素斑に気づき,その後増加してきたため液体窒素療法を開始し,ほとんど目立たなくなった.今回1994年から同部色素斑の再発に気づき,指趾,爪甲にも色素斑が出現してきた.下口唇からの生検組織像では,基底層にメラニンの増殖,粘膜固有層ではメラノファージ,メラニンの滴落を認めた.消化管精査で異常なし.Laugier-Hunziker—Baran症候群(以下L-H-B症候群と略す)と診断し,液体窒素療法開始後3か月の現在,口唇色素斑はかなり淡化している.L-H-B症候群の口腔粘膜症状は,高齢者の生理的色素斑に極めて類似し,爪甲の色素線条は高齢者では10〜20%に認められる.これらのことからL-H-B症候群の初発年齢が20歳代以降で,加齢に伴い臨床症状が著明になってくることも考慮し,L-H-B症候群の色素沈着は口唇,爪甲に局所発現性の強い,加齢に伴う生理的現象である可能性を考える.

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 48歳,女性.初診の前日,左前腕屈側に圧痛を伴う皮疹を自覚.表面常色で,下床と癒着する大豆大,弾性硬の皮下結節を認めた.病理組織学的には結節性筋膜炎の定型像を示し,Priceら分類による粘液型と診断した.免疫組織化学染色で,vimelltin, smooth muscle actin, CD 68が陽性であった.

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 23歳男性の下腹部に生じたPinkus腫瘍の1例を報告した.臨床的には大きさ9×6mm,淡紅色,弾性軟の有茎性腫瘤であった.組織学的には表皮と連続した基底細胞様細胞から成る上皮索が互いに吻合して網状構造を呈し,この上皮索を取り囲んで線維性,浮腫性の間質が多量に増生していた.また,上皮索との間には裂隙形成も認められた.自験例も含めた本邦報告例24症例をまとめたところ,中高年の下腹部,陰股部周囲に好発し,淡紅色から褐色調で有茎性の腫瘍状に隆起した形状をとるものが多い傾向にあった.自験例は年齢が23歳と比較的高齢者に多いとされてきた本腫瘍の中では稀な若年者の発症であった.

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 11歳,女児.骨髄移植後の慢性graft ver—sus host diseaseの皮膚症状を基礎に発生したoral florid papillomatosisの1例を報告した.慢性骨髄性白血病にて骨髄移植施行5か月後より口腔粘膜に発赤,びらん,白苔が,15か月後より右口角部に丘疹が出現し,次第に頬粘膜にかけて拇指頭大の穎粒状淡紅色腫瘤へと増殖してきた.組織は粘膜上皮の乳頭腫症を認めるも細胞の異型性や下方への増殖はなかった.また粘膜固有層には小円形細胞浸潤と毛細血管の拡張を認めた.insituおよびSouthern blot hybridization法にて組織のhuman papilloma virus DNAは陰性であった.本例のごとく小児に発症したケースは極めて稀である.

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 2か月の男児.生後1か月頃より下腹部に漿液性丘疹が散発し,次第に躯幹全体に拡がり当科を受診した.躯幹から大腿にかけて,多数の粟粒大の漿液性ないしは充実性の丘疹が散在し,被髪頭部には痂皮を伴う丘疹がみられた.肝脾腫やリンパ節腫脹は認めなかった.病理組織学的所見では表皮内および真皮上層に組織球様細胞の浸潤がみられ,浸潤細胞は免疫組織学的にCD 1a,S−100,CD4,HLA-DRが陽性で,電顕所見では細胞質内にBirbeck顆粒が認められた.血液一般,生化学,骨X線,頭部および腹部CT,骨髄像に異常所見がないため,無治療にて経過観察したところ,1年3か月後には丘疹はほとんど消退し,4年後の現在再発はない.自験例はいわゆるLangerhans cell histiocytosisの病変が皮膚に限局したpure cutaneous histiocytosis Xと考えられた.通常治療は必要ないが,後に他臓器へ浸潤したとの報告もあるため,初期治療の決定に際し慎重な判断を要すると考えられた.

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 64歳,女性.4〜5年前より下腿を中心に瘙痒感を伴う褐色斑が出現した.以後,同様の病変が多発してきたため受診した.臨床的には慢性色素性紫斑(GOugerot-Blum病)と鑑別を要したが,組織学的に浸潤細胞が大小不同で一部大型の異型細胞も認め,表皮向性が著明であった.血液学的には抗HTLV−1抗体陽性で,HTLV−1proviral DNAは陰性であった.慢性色素性紫斑様の皮疹を呈した成人T細胞白血病の関連疾患であるHTLV−1 associated skin disorderと考えた.

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 18歳,女性.初診の約半年前に左耳甲介舟に腫瘤が出現し,某耳鼻科にて結紮摘除された.その後すぐに増大,出血も見られたため当科を受診した.初診時に左耳甲介舟に長径12mmの広基性の紅色腫瘤があった.表面は肉芽腫様で易出血性であった.組織学的所見では真皮浅層から深層に腫瘍細胞が稠密に増殖していた.腫瘍細胞は線維芽細胞様でstoriform patternを形成していた.また,細胞質が泡沫状の組織球様細胞もみられ,両者に移行がみられた.核の大小不同や分裂像が目立ち,多核の細胞もみられた.免疫組織染色ではcytokeratin, EMA, S−100, HMB—45,CD 34が陰性,vimelltin, kp−1が陽性であった.若年者の露光部に発生するatypical fibro—xanthomaは稀と考えた.

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 5歳,女児.約2年前に右腰部に表面が青色調の皮下結節が出現,約1年前から次第に隆起して紅色調をきたした.その組織像は,真皮上層から皮下脂肪織上層にかけて紡錘形の腫瘍細胞が密に増殖,束となって錯走しており,いわゆるstoriform patternを呈していた.この腫瘍細胞に混在して,メラニン色素を有するメラノサイトが散在性に認められた.腫瘍細胞はCD34陽性を示し,本症をpigmented dermatofirosarcomaprotuberansと診断した.本邦報告例は28例で,本症例は年少例で比較的稀と思われた.

連載

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AIDSの診断に有用な感染症はどれか.

①クリプトコッカス症

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新しい英単語,応募要領について,インターネット情報

 皆様も楽しいクリスマス休暇をお過ごしになったことと思いますが,それは英語で言うところの“grow your abilities”になりましたか.この“grow”という単語を他動詞として使用するのは少し変ですが,Oxford English Dictionaryによると一応大丈夫だということになっており,特にビジネスの世界ではもっと頻繁に使用されるようになりました.“Our laser will help grow your medical practice”といった見出しが今日の医学雑誌でも多く見られるようになりました.“to grow”は,つまり何かを増やすという意味ですが,それでも私はまだ少しこの単語には抵抗があります.

 ここでもう一度皆さんにご注意申し上げたいことがあります.それは論文を投稿する前に応募要領をきちんと読んで頂きたいということです.最近次のようなことがありました.Roy Pitkin M. D. がObstetrics and Gynecology magazineにおいて僅か4パラグラフ,量的にも3分の2ページの応募要領を出しました.その中には“ぜひわたしに電話するかファックスを送れば20ドル相当のギフトを差し上げます”とありました.122人にこの要領を送りましたが,そのうち実際に連絡をしたのは僅か21人(17%)だけでした.多くの人が大きな損をしてしまったわけです!きちんと読まなければなりませんね.

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 25歳,女性.20歳頃より腰背部に瘙痒を伴う米粒大までの灰褐色角化性丘疹が出現し徐々に増数し,ステロイド軟膏の外用を行うも著変なし.50% dimethyl sulfoxide(DMSO)外用療法を1日1回施行し,半年後には個疹の縮小,扁平化と色素沈着の減少を認めた.組織学的にも表皮直下のアミロイド沈着の減少を確認した.

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 全身性エリテマトーデス(以下SLE)の合併症として,末梢血管障害による下腿潰瘍は稀ながら見受けられる.SLEによる下腿潰瘍は副腎皮質ステロイドが奏効することが多い.今回われわれが経験した56歳女性の下腿潰瘍の症例は一部腱,骨が露出し,難治性であり,副腎皮質ステロイドが有効ではなかった.われわれはこの症例の手術的治療の中で真皮欠損用グラフトを用い,良好な結果を得た.

基本情報

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臨床皮膚科
53巻1号 (1999年1月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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