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特集 てんかん 診断・治療・ケアのアップデート
第Ⅲ章 各論
Rasmussen症候群
住友 典子
1
1国立精神・神経医療研究センター病院脳神経小児科
pp.202-206
発行日 2026年9月24日
Published Date 2026/9/24
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002554
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Summary
■おもに小児期発症の難治性焦点てんかんと神経障害が進行する片側性慢性炎症性脳疾患である．
■焦点運動発作や持続性部分てんかん（EPC）を特徴とする難治性てんかんを伴う．
■頭部MRIでは片側大脳半球の進行性萎縮を認める．
■病態はT細胞性免疫機序による神経障害が主体と考えられている．
■免疫療法は進行抑制目的で早期に導入されるが，長期的な進行抑制については限定的である．
■大脳半球離断術等の外科治療は薬剤抵抗例で発作制御に最も有効である．
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