特集 てんかん 診断・治療・ケアのアップデート
第Ⅲ章 各論
難治頻回部分発作重積型急性脳炎（FIRES/AERRPS）
井上 岳司
1
,
九鬼 一郎
1
1大阪市立総合医療センター小児青年てんかん診療センター，大阪市立総合医療センター小児脳神経・言語療法内科
pp.207-210
発行日 2026年9月24日
Published Date 2026/9/24
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002555
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Summary
■難治頻回部分発作重積型急性脳炎（FIRES/AERRPS）は最重症型急性脳炎で，超難治性てんかん重積状態を呈する．
■炎症性サイトカイン・ケモカインが病態に関与し，頭部MRI，脳波検査が有用となる．
■治療は高用量バルビツレート持続静注療法が軸となるが可能な限り短期間にとどめる．
■その他，免疫療法，ケタミン，デキサメタゾン髄腔内投与の併用を検討する．
■予後はきわめて不良で難治性てんかんや重度後遺症を残しやすい．
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