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Volume 54, Issue 7 （July 2022）

小児外科 54巻7号（2022年7月発行）

Japanese English

特集高位・中間位鎖肛手術術式の成績と問題点アップデート

総排泄腔遺残症術後の生涯的な泌尿生殖器機能の評価と管理：泌尿器科医の役割浅沼宏 ¹ , 岩佐俊 ¹ , 大家基嗣 ¹ Hiroshi Asanuma ¹ , Shun Iwasa ¹ , Mototsugu Oya ¹ ¹慶應義塾大学医学部泌尿器科学教室 pp.719-724

発行日 2022年7月25日 Published Date 2022/7/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000000186

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はじめに

　総排泄腔遺残症は，直腸・腟・下部尿路の三管が共通管である総排泄腔に合流し，会陰部へ単一開口となる女児では最も高度の直腸肛門奇形である^1）。その発生頻度は出生6万～10万人に1人とされる。本来，総排泄腔は胎生4週に発生し，その後，尿生殖洞直腸中隔によって尿生殖洞と直腸肛門管に分離されるが，この分離過程が障害されて発生する。その発生にはSonic hedgehog signaling遺伝子などの関与が示されている^2）。