Volume 58, Issue 5 （May 2026）

小児内科 58巻5号（2026年5月発行）

Japanese English

特集止まらない血液・固まりすぎる血液，さてどうする？

各論　血栓性疾患　血栓性微小血管症（TMA）

免疫性および先天性血栓性血小板減少性紫斑病酒井和哉 ¹ Kazuya Sakai ¹ ¹奈良県立医科大学輸血部 pp.696-699

発行日 2026年5月1日 Published Date 2026/5/1

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000002991

PDF(579KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

2,750円 (2,500円+税10%) こちらは、696ページから699ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

はじめに

　血中の止血因子であるvon Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）は一次止血に重要な役割を果たすが，その機能が過剰に亢進すると血栓症をひき起こす。生体内におけるVWF機能制御の中核を担うのが，VWF特異的切断酵素であるADAMTS13（A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs 13）である。ADAMTS13の先天的または後天的機能不全は，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）を発症させ，全身性の微小血管血栓による虚血性臓器障害をきたす。無治療の場合には致死的転帰をたどるため，迅速な診断と治療が不可欠である。