増大号 症例から学ぶ 疾患と検査値の推移
2章 血液・造血器疾患
血栓性血小板減少性紫斑病
森下 英理子
1,2
,
林 朋恵
3
1金沢大学大学院医薬保健学総合研究科病態検査学
2金沢大学附属病院血液内科
3金沢市立病院血液内科
pp.259-265
発行日 2023年3月1日
Published Date 2023/3/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543208927
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Point
●原因不明の血小板減少と微小血管性溶血性貧血（MAHA）を認めた場合，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を疑うことが重要である．ADAMTS13活性を測定し，10％未満に著減していればTTPと診断し，抗ADAMTS13自己抗体が陽性であれば後天性TTP，陰性であればUSSを疑う．
●従来はMAHA，血小板減少，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経症状の5徴候を示すものをTTPと診断していたが，現在は5徴候全てそろわなくてもTTPを疑う．5徴候のなかでも，血小板減少と溶血性貧血の2徴候が診断に重要である．
●MAHAの検査所見としては，ヘモグロビン（Hb）12g/dL未満の貧血，破砕赤血球の出現，間接ビリルビン，LD，網状赤血球の上昇，ハプトグロビン（Hp）の著減，直接クームス（Coombs）試験陰性を認める．
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