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Volume 56, Issue 13 （October 2024）

小児内科 56巻13号（2024年10月発行）

Japanese English

特集小児臨床検査2024

Ⅸ．免疫学的検査

10．家族性血球貪食性リンパ組織球症スクリーニング検査 Screening test for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis 八角高裕 ¹ Takahiro Yasumi ¹ ¹京都大学大学院医学研究科発達小児科学・子どもの健康と環境に関する全国調査（エコチル調査）京都ユニットセンターキーワード：血球貪食性リンパ組織球症 , 細胞傷害性顆粒放出試験 , 蛋白発現解析 Keyword: 血球貪食性リンパ組織球症 , 細胞傷害性顆粒放出試験 , 蛋白発現解析 pp.309-311

発行日 2024年10月25日 Published Date 2024/10/25

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000001943

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）は，細胞傷害性T細胞（cytotoxic T lymphocyte：CTL）とマクロファージの異常活性化による炎症性サイトカインの過剰産生（サイトカインストーム）を基本病態とする致死的な炎症症候群である。遺伝的素因を背景に主要表現型としてHLHを発症する原発性HLHと，感染症や膠原病・悪性腫瘍などに続発する二次性HLHとに大別されるが，原発性HLHの代表疾患が家族性血球貪食性リンパ組織球症（familial HLH：FHL）である。