サイトカインストームが関与する疾患 悪性腫瘍関連血球貪食性リンパ組織球症

▼悪性腫瘍関連血球貪食性リンパ組織球症は、小児においても悪性リンパ腫、急性リンパ性白血病に伴い発症し、まれではあるが固形腫瘍でもみられる。▼発症時に腫瘍が誘因となるだけでなく、化学療法中さらに免疫抑制状態や感染症も誘因となる。▼造血細胞移植後血球貪食性リンパ組織球症は、腫瘍だけでなく非腫瘍性疾患に対する移植後にも発症し、移植後早期の生着前後における免疫反応により発症する場合と後期の感染症を契機に発症する場合がある。▼いずれも様々な病態が関与するため診断･治療に苦慮し、早期診断が困難で予後不良である。