126．HLH（血球貪食性リンパ組織球症）

はじめに

　血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）は発熱，脾腫，血球減少，多臓器不全をきたす重篤な疾患である。組織球（主にマクロファージ）による骨髄やリンパ組織での血球貪食像を特徴とし，原因は多岐にわたる。共通病態は高サイトカイン血症で，特にインターフェロンγ（interferonγ：IFN-γ）の過剰産生が中心的役割を担う^1）。周産期においては妊娠中母体のHLHは稀で，わが国の報告では母体・胎児死亡ともに少なかった^2）。一方，新生児HLHも稀で，頻度は0.06/10,000出生とされ，生存退院は約半数ときわめて予後不良である^3,4）。本稿ではその致死的な新生児HLHに焦点を当てて解説する。