特徴的な免疫不全症 血球貪食性リンパ組織球症と免疫不全症

●血球貪食性リンパ組織球症は、免疫系の異常な活性化とそれに伴う炎症性サイトカインの過剰産生を基本病態とする炎症性症候群である。●遺伝的素因により発症する一次性HLHと、感染･膠原病･悪性疾患などに続発する二次性HLHとに大別されるが、一部の免疫不全症で二次性HLHの合併が報告されてきている。●一次性HLHと二次性HLHとでは背景の病態生理が異なっており、正確な診断と病態に応じた治療選択が予後の改善に重要である。