サイトカインストームが関与する疾患 一次性血球貪食性リンパ組織球症

▼一次性血球貪食性リンパ組織球症(primary HLH)のプロトタイプであるFHLの原因は、細胞傷害活性機構の先天的な欠損/低下である。▼FHLの基本病態は、CTLの異常な活性化とIFN-γを中心とする炎症性サイトカインの過剰産生である。▼primary HLHに対する新たな治療法として、抗IFN-γ製剤やJAK阻害薬が導入されつつあり、造血細胞移植までのブリッジング治療として期待されている。