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Volume 99, Issue 1 （July 2025）

腎と透析 99巻1号（2025年7月発行）

Japanese English

特集ヘマトネフロロジー

各論：各疾患と腎障害の相互の病態関連と腎障害に対する治療

血球貪食性リンパ組織球症 hemophagocytic lymphohistiocytosis 清水正樹 ¹ SHIMIZU Masaki ¹ ¹東京科学大学大学院茨城県小児周産期地域医療学キーワード： hemophagocytic lymphohistiocytosis , acute kidney injury , macrophage activation syndrome , cytokine storm Keyword: hemophagocytic lymphohistiocytosis , acute kidney injury , macrophage activation syndrome , cytokine storm pp.29-33

発行日 2025年7月25日 Published Date 2025/7/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001958

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参考文献 Reference

はじめに

　血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）は，免疫系の異常活性化とそれに伴う炎症性サイトカインの過剰産生状態を基本病態とし，マクロファージの増殖と血球貪食像を組織学的特徴とする炎症性症候群である^1）。臨床的には，発熱，皮疹，肝脾腫，さまざまな神経症状，2系統以上の血球減少，AST優位の肝機能障害，高LDH血症，高フェリチン血症，高トリグリセリド血症，低フィブリノーゲン血症，播種性血管内凝固，natural killer（NK）活性の低下，可溶性インターロイキン（IL）-2受容体値の上昇，そして骨髄穿刺において，血球貪食像を伴う組織球の増殖像を認める^1）。HLHの診断は国際共同研究であるHLH-2004試験で用いられた診断基準に基づいて行われ，臨床所見，検査所見の8項目中5項目以上を満たす場合，HLHと診断される（表1）^1）。