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The Journal of Pediatric Practice Volume 83, Issue 3 （March 2020）

小児科診療 83巻3号（2020年3月発行）

Japanese English

特集変わりつつある免疫不全症

特徴的な免疫不全症　血球貪食性リンパ組織球症と免疫不全症柴田洋史 ¹ , 八角高裕 ¹京都大学大学院医学研究科発達小児科学講座キーワード： Etoposide , Steroids , 免疫学的細胞毒性 , 多剤併用療法 , 発生率 , 造血幹細胞移植 , 血球貪食性リンパ組織球症 , 病態生理 , 原発性免疫不全症 Keyword: Cytotoxicity, Immunologic , Drug Therapy, Combination , Steroids , Incidence , Hematopoietic Stem Cell Transplantation , Primary Immunodeficiency Diseases , Etoposide , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic pp.351-356

発行日 2020年3月1日 Published Date 2020/3/1

DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2020162898

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

●血球貪食性リンパ組織球症は、免疫系の異常な活性化とそれに伴う炎症性サイトカインの過剰産生を基本病態とする炎症性症候群である。●遺伝的素因により発症する一次性HLHと、感染･膠原病･悪性疾患などに続発する二次性HLHとに大別されるが、一部の免疫不全症で二次性HLHの合併が報告されてきている。●一次性HLHと二次性HLHとでは背景の病態生理が異なっており、正確な診断と病態に応じた治療選択が予後の改善に重要である。