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Volume 100, Issue 3 （March 2026）

腎と透析 100巻3号（2026年3月発行）

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特集多発性囊胞腎―基礎から臨床へ

総論

国際動向：KDIGO診療ガイドライン改訂を中心に International trends: focusing on the revision of KDIGO guidelines 堀江重郎 ¹ , 河野春奈 ¹ HORIE Shigeo ¹ , KAWANO Haruna ¹ ¹順天堂大学大学院医学研究科泌尿器科学講座キーワード： KDIGO , トルバプタン , 疾患修飾治療 Keyword: KDIGO , トルバプタン , 疾患修飾治療 pp.284-288

発行日 2026年3月25日 Published Date 2026/3/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002353

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　常染色体顕性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は，かつては進行を止めることができない遺伝性慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）と認識されていた。しかし近年，分子病態の解明が進み，2014年には世界に先駆けてわが国ではじめての治療薬であるトルバプタンが承認された^1）。続いて2015年にKDIGO clinical practice guideline for ADPKDが公表され，トルバプタンによる進行抑制治療がADPKDの国際的な標準治療として位置づけられた^2）。画像診断技術，遺伝学的診断，進行予測モデル，リアルワールドデータの集積などが進み，昨今ADPKDは，経過観察主体の疾患から，早期から積極的に介入すべき疾患へと再定義されつつある。