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Volume 60, Issue 9 （August 2019）

小児科 60巻9号（2019年8月発行）

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特集原発性免疫不全症候群—最近の話題

６．原発性免疫不全症候群の治療村松秀城 ¹ ¹名古屋大学大学院医学系研究科小児科学キーワード：原発性免疫不全症候群 , 免疫グロブリン , 同種造血幹細胞移植 , SCIDマススクリーニング , 遺伝子治療 Keyword: 原発性免疫不全症候群 , 免疫グロブリン , 同種造血幹細胞移植 , SCIDマススクリーニング , 遺伝子治療 pp.1257-1263

発行日 2019年8月1日 Published Date 2019/8/1

DOI https://doi.org/10.18888/sh.0000001008

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参考文献 Reference

原発性免疫不全症候群は，先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称である．障害される免疫担当細胞の種類や部位により，300を超える疾患が存在し，多くの疾患で原因遺伝子および免疫不全を発症する分子学的メカニズムが明らかとなってきた．その治療法として，予防的抗菌薬・抗真菌薬の投与，免疫グロブリン補充療法，同種造血幹細胞移植が挙げられる．近年，遺伝子治療の臨床応用，および分子学的発症メカニズムに基づいた薬剤リポジショニングによる免疫調節治療の開発が期待されている．