原発性免疫不全

Summary

▪原発性免疫不全症候群は小児の疾患と考えられているが，意外に青年期以降に診断される原発性免疫不全症候群も多い．

▪そのなかでも頻度が高いのは抗体産生不全症，とくに分類不能型免疫不全症（CVID）と選択的IgA欠損症，Good症候群である．

▪小児期，青年期以降いずれにおいても，原発性免疫不全症候群を疑う徴候を理解するのが最も重要である．

▪青年期以降で免疫不全を疑う場合には，血液悪性腫瘍やHIV感染症などに続発した二次性免疫不全を疑うことも忘れない．