免疫グロブリン欠乏症（原発性）の診断基準

　原発性免疫不全症候群には表1に示すような疾患が含まれる．これらの疾患を疑うきっかけとなる症状は易感染性であり，頻回に感染を繰り返し，しかも肺炎，髄膜炎，敗血症などの重症感染症や，日和見感染症などを起こしやすい．その場合に，個々の疾患に特徴的な症状，臨床所見などを参照しながら鑑別診断を進めていくことになる．機械的にあてはめればすむような診断基準はない．

　免疫グロブリン産生障害は主に表1のAの1および2に属する疾患に認められるが，これらのうちわが国における頻度の多い7疾患について，その特徴を表2に示した．ほかの疾患については文献1）を参照のこと．