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Volume 66, Issue 10 （September 2021）

臨床放射線 66巻10号（2021年9月発行）

Japanese English

特集血菅炎症候群のすべて

4　小型血管炎・ANCA関連血管炎

小型血管炎に伴う肺病変の画像診断―ANCA関連血管炎黒﨑敦子 ¹ ¹結核予防会複十字病院　放射線診断科キーワード： ANCA（associated vasculitis） , ANCA関連血管炎 , 間質性肺炎 , 肺胞出血 , 好酸球性副鼻腔炎 Keyword: ANCA（associated vasculitis） , ANCA関連血管炎 , 間質性肺炎 , 肺胞出血 , 好酸球性副鼻腔炎 pp.1135-1141

発行日 2021年9月20日 Published Date 2021/9/20

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000001734

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参考文献 Reference

ANCA関連血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis：AAV）は抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）と認識される疾患標識抗体に基づく疾患群で，myeloperoxydase（MPO）またはproteinase3（PR3）に対する特異的なANCAを伴う壊死性血管炎である（注：ANCAの対応抗原は10種類以上同定されているが，その中でMPOとPR3は血管炎と強い関連性があるといわれている）。組織学的には，微量または免疫沈着を認めず，主に小血管（毛細血管，細静脈，細動脈および小動脈）を傷害する。2012年のチャペルヒル国際血管炎会議（CHCC2012）において，AAVの代表的疾患としては，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症〔granulomatosis with polyangiitis：GPA（Wegener’s granulomatosis）〕，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症[eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA（旧Churg-Strauss syndrome）]の3疾患がある^1）。