特集 UIPの壁を越えろ！ 新しいびまん性肺疾患の診断治療指針を徹底解説
［Chapter 4］ 二次性間質性肺疾患，そのほかのびまん性肺疾患
ANCA関連血管炎
坂本 晋
1
1東邦大学医療センター大森病院 呼吸器内科
キーワード：
抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎
,
間質性肺炎
,
通常型間質性肺炎（UIP）パターン
Keyword:
抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎
,
間質性肺炎
,
通常型間質性肺炎（UIP）パターン
pp.439-445
発行日 2026年3月1日
Published Date 2026/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_439
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★★★ANCA関連血管炎（AAV）において肺病変は多彩な病像を呈する．
★★顕微鏡的多発血管炎（MPA）はびまん性肺胞出血（DAH）や間質性肺疾患（ILD），多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は肉芽腫性結節や空洞，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は喘息を背景に好酸球性肺炎やDAHを呈する．
★★日本人においてMPA患者の約半数に間質性肺炎を合併する．
★AAV治療にはリツキシマブ（RTX）やアバコパンといった薬剤の有効性が示されてきており，この点が「膠原病に伴う間質性肺疾患 診断，治療指針2025」における前版からの変更点となっている．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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