後天性表皮水疱症にエリテマトーデスおよび関節リウマチを合併した1例

Epidermolysis bullosa acquisita complicated by lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

40歳台，女性。初診3カ月前から体幹と四肢に紅斑および水疱が出現した。徐々に増数拡大するため当科を紹介受診した。病理組織学的に表皮下水疱と，1M食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法にて真皮側にIgGの沈着を認めたため，後天性表皮水疱症と診断した。プレドニゾロンおよびジアフェニルスルホン，さらにはコルヒチンの投与にて皮疹は軽快した。皮診出現後3年目にRaynaud現象とともに滑膜炎を有する関節痛が出現した。CRPや抗核抗体が陽性化し，抗DNA抗体も上昇した。関節リウマチおよび中間型あるいは全身性エリテマトーデスと診断し，メトトレキサートおよびヒドロキシクロロキンを投与した。当初の後天性表皮水疱症が水疱性ループスであった可能性について考察した。