治療抵抗性の水疱性類天疱瘡にデュピルマブが奏効した症例

Recalcitrant bullous pemphigoid successfully treated with dupilumab

72歳，男性。重症（BPDAI 105）の水疱性類天疱瘡に対し，ステロイド全身投与や免疫グロブリン大量静注療法，ステロイドパルス療法，シクロスポリン，ジアフェニルスルホン，ミノサイクリン，ニコチン酸アミド併用などの標準治療を行ったが，プレドニゾロン30mg以下には減量できなかった。治療の副作用である免疫抑制により，血漿交換療法は適応できなかった。過剰なTh2免疫の制御を期待し，デュピルマブを開始した。抗BP180抗体は順調に低下し，プレドニゾロンを減量しても再燃はなかった。水疱性類天疱瘡を対象に，デュピルマブの第3相試験が現在進行中である。免疫抑制作用がなく，治療効果も高いデュピルマブが早期に保険適用となることが切望される。