デュピルマブ併用が有効であった難治性水疱性類天疱瘡の1例

Severe bullous pemphigoid successfully treated with dupilumab

54歳，女性。種々の治療に抵抗性の難治な水疱性類天疱瘡にデュピルマブが奏効したので報告する。入院時のBPDAIは皮膚びらん/水疱71点，皮膚膨疹/紅斑42点と重症であった。抗BP180抗体は18600U/mlと高値であった。ベタメタゾン5mg/日とアザチオプリン100mg/日に加え，ステロイドパルス療法，血漿交換および大量免疫グロブリン療法を追加したが，皮疹の新生は治まらず，抗BP180抗体価の高値も続いた。デュピルマブを併用したところ，皮疹は速やかに消退し，抗BP180抗体価も低下し，ステロイド減量が可能となった。水疱性類天疱瘡ではTh2型炎症の関与が推察されており，デュピルマブは本症治療の有用な選択肢のひとつになり得ると思われた。