血漿交換療法が奏効した水疱性類天疱瘡の1例

A case of bullous pemphigoid successfully treated with plasmapheresis

要約　49歳，女性．約1年来，水疱性類天疱瘡の診断のもと近医に通院している．ステロイド，免疫抑制剤にて治療されていたが，減量を契機とし再燃した．ステロイド，免疫抑制剤を増量するも軽快せず，当科に紹介され即日入院した．入院時，ほぼ全身の紅斑局面内に米粒大から胡桃大までの緊満性水疱，びらんが散在，多発し，強い瘙痒感を伴っていた．皮膚生検にて表皮下水疱を確認した．蛍光抗体直接法では基底膜部にIgG，C3の沈着を認めた．プレドニゾロン60mg/日に増量し経過観察したが，皮疹の新生は止まらず，ステロイドの副作用と考えられる糖尿病の増悪傾向を認めたため，血漿交換療法の併用に踏み切った．9日間に計5回血漿交換療法を施行した．自覚症状の改善とともに，ほぼ皮疹の新生は止まり，その後は順調にプレドニゾロンの減量を行うことができた．