4．肺動脈性肺高血圧症が疑われ紹介となった高齢肺高血圧症例

70 歳代，女性。慢性関節リウマチでタクロリムス＋プレドニンで加療，3 年前よりTNF α阻害薬で治療されていた。4 カ月前より息切れの増悪が出現したため，心エコー図検査を行ったところTRPG 39mmHg と上昇を認めたため肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）疑いで紹介となった。下腿浮腫があり，ループ利尿薬で治療後は改善を認めた。高血圧，慢性関節リウマチ，高脂血症の治療歴がある。入院時心エコー図検査では中隔壁，後壁ともに13mmと左室肥大を認め，左房は42mm と拡大を認める。有意な弁膜症はない。明らかな右室の拡大は認めない。EF（Simpson 法）74％と収縮不全はなく，E/A 0.9　DcT 240，中隔E/e’16.0 であった。TRPG 42mmHg と上昇を認めた。CT では両下肺野に軽度の間質性肺炎の所見を認めた。呼吸機能検査では，％ VC 85％，FEV1.0％ 75％と正常範囲内であった。心臓カテーテル検査では，PAWP12mmHg，PAP 46/14（25）mmHg，RAP（8）mmHg，CO 3.5L/ 分，PVR 3.7Wood 単位とprecapillary PH の血行動態であった。生理食塩水500mL を5 分で急速輸液したところ，PAWP20mmHg，PAP 50/22（31）mmHg，RAP（14）mmHg，CO 3.6L/ 分，PVR 3.05Wood 単位とpostcapillary PH の要素が顕著化した。