肺動脈性肺高血圧症・慢性血栓塞栓性肺高血圧症

Pulmonary Arterial Hypertension,Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

はじめに

　厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「呼吸不全に関する調査研究班」(研究代表者：三嶋理晃)は，広義での解釈も含めて7疾患をその調査研究対象としている¹⁾．若年発症慢性閉塞性肺疾患(chronic obstructive pulmonary disease;COPD)を含むCOPD，リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis;LAM)，ランゲルハンス細胞組織球症(langerhans cell histiocytosis;LCH)，肥満低換気症候群(obesity hypoventilation syndrome;OHS)を含む睡眠時無呼吸症候群(sleep apnea syndrome;SAS)，原発性肺胞低換気症候群(primary alveolar hypoventilation syndrome;PAHS)，肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension;PAH)，慢性血栓塞栓性肺高血圧症(chronic thromboembolic pulmonary hypertension;CTEPH)である．

　なぜ「呼吸不全に関する調査研究班」の対象疾患すべてを挙げたかというと，すべての病気で肺高血圧症を合併する可能性があるからである．肺高血圧症は大別すると，PAHとNon-PAH(PAH以外の肺高血圧症)になる(図1)．

　本稿では，2009年度「呼吸不全に関する調査研究班」で名称変更および認定基準を含む内容の改訂を行ったPAH・CTEPHに関する取り組みに関して概説する．