5．慢性血栓塞栓性肺高血圧症との鑑別が必要な原因不明の炎症反応を伴う肺動脈閉塞疾患

患者特記すべき既往歴のない生来健康な40 歳代，女性。1 カ月前からの労作時息切れを主訴に近医を受診し，心エコー図検査にて肺高血圧［ 三尖弁収縮期圧較差（TRPG）47mmHg］を指摘されたが，1 カ月後には症状は軽快し，心エコー図検査でもTRPG は21mmHg まで改善を認めた。造影CT 検査では明らかな血栓像を認めなかったが，肺血流シンチグラフィでは左肺の血流欠損を認めた。右心カテーテル検査では平均肺動脈圧は20mmHg と肺高血圧は認めなかったが，肺動脈造影検査にて左肺動脈はA8 以外のすべての血管閉塞を認めたため，当院へ紹介受診となった。血管炎を念頭に炎症マーカーの採血とガリウムシンチグラフィを行ったが，すべて陰性であった。当院受診半年後に労作時息切れの再増悪を認め，心エコー図検査にてTRPG 53mmHg まで増悪を認めた。造影CT 検査では明らかな血栓像を認めなかったが，肺血流シンチグラフィでは右上葉の血流欠損を新たに認めた。労作時息切れの精査加療目的で入院となった。