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The Japanese Journal of Thoracic Surgery Volume 73, Issue 8 （August 2020）

胸部外科 73巻8号（2020年8月発行）

Japanese English

症例

Noonan症候群に伴う閉塞性肥大型心筋症に対して中隔心筋切除術を施行した1例 Septal Myectomy for Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Due to Noonan Syndrome；Report of a Case 尹亮元 ¹ , 高梨秀一郎 ² , 岩倉具宏 ³ , 吉尾敬秀 ⁴ , 在國寺健太 ⁵ , 山中将太 ⁵ , 大野真 ⁵ , 恩賀陽平 ⁵ , 陳軒 ⁵ , 小森悠矢 ⁵ , 原口剛 ⁵ , 下川智樹 ⁵ Ryangwon Yoon ¹ , Shuichiro Takanashi ² , Tomohiro Iwakura ³ , Takahide Yoshio ⁴ , Kenta Zaikokuji ⁵ , Shota Yamanaka ⁵ , Makoto Ono ⁵ , Yohei Onga ⁵ , Ken Chen ⁵ , Yuya Komori ⁵ , Go Haraguchi ⁵ , Tomoki Shimokawa ⁵ ¹榊原記念病院心臓血管外科 ²川崎幸病院心臓外科 ³榊原記念病院心臓血管外科 ⁴川崎幸病院心臓外科 ⁵榊原記念病院 ¹Department of Cardiovascular Surgery, Sakakibara Heart Institute キーワード： Noonan症候群 , 肥大型心筋症（HCM） , 心筋切除術 Keyword: Noonan syndrome , hypertrophic cardiomyopathy （HCM） , myectomy pp.627-630

発行日 2020年8月1日 Published Date 2020/8/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_kyobu73_627

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参考文献 Reference

はじめに　Noonan症候群は特徴的な顔貌，先天性心疾患，低身長，知的障害などを示す先天性遺伝子疾患である．Noonan症候群では肺動脈弁狭窄症や肥大型心筋症（HCM）をはじめとした心疾患を合併するが，小児の閉塞性HCM（HOCM）に対する手術報告はまれである．われわれは15歳のNoonan症候群男児におけるHOCMに対して外科的心筋切除術を行い，良好な結果を得たので報告する．

A 15-year-old boy with Noonan syndrome, who had been diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy （HCM） at 4 and treated by drugs, was referred to our hospital because of progression of left ventricular outflow tract obstruction （LVOTO）. Transthoracic echocardiogram （TTE） revealed left ventricular hypertrophy （LVH）, LVOTO （systolic gradient：102 mmHg）, and systolic anterior motion of the mitral valve （SAM） with mild mitral regurgitation （MR）. We performed septal myectomy by transaortic and transapical approaches. Postoperative TTE revealed significant reduction in left ventricular outflow tract （LVOT） gradient （9 mmHg）, resolution of SAM, and reduction in MR grade. The postoperative course was uneventful except for transient atrial tachyarrhythmia. Myectomy for HCM in a patient with Noonan syndrome is rare. This case suggests that myectomy is useful for the patients with Noonan syndrome.