肥大型心筋症

★★★肥大型心筋症（HCM）の病因，臨床病型，予後はきわめて多様である．

★★約半数に家族歴が認められ，サルコメア遺伝子を中心に病的バリアントが同定される．

★HCMの診断においては，可能な限り二次性心筋症を除外する必要がある．

★左室流出路閉塞の有無および程度の把握には，安静時だけでなくValsalva負荷や運動負荷での評価も重要である．

★★生命予後は比較的良好であることが報告されているが，HCM関連死としては，突然死，心不全死，心房細動に伴う脳塞栓症死があり，若年者の突然死の原因疾患としては最も頻度が高い．

★突然死予防には植込み型除細動器（ICD）の植込みが有効であるが，一次予防目的の日米欧共通の植込み基準は確立されておらず，「心筋症診療ガイドライン」を参考にしながら患者ごとに検討を行う．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容