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特集 身近に潜む心筋症を診る―進歩する診断と治療
［Chapter 3］ 心筋症各論
肥大型心筋症
久保 亨
1
1高知大学 医学部老年病・循環器内科学
キーワード：
肥大型心筋症（HCM）
,
突然死
,
サルコメア遺伝子
,
左室流出路閉塞
Keyword:
肥大型心筋症（HCM）
,
突然死
,
サルコメア遺伝子
,
左室流出路閉塞
pp.238-243
発行日 2024年8月1日
Published Date 2024/8/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika134_238
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★★★肥大型心筋症（HCM）の病因，臨床病型，予後はきわめて多様である．
★★約半数に家族歴が認められ，サルコメア遺伝子を中心に病的バリアントが同定される．
★HCMの診断においては，可能な限り二次性心筋症を除外する必要がある．
★左室流出路閉塞の有無および程度の把握には，安静時だけでなくValsalva負荷や運動負荷での評価も重要である．
★★生命予後は比較的良好であることが報告されているが，HCM関連死としては，突然死，心不全死，心房細動に伴う脳塞栓症死があり，若年者の突然死の原因疾患としては最も頻度が高い．
★突然死予防には植込み型除細動器（ICD）の植込みが有効であるが，一次予防目的の日米欧共通の植込み基準は確立されておらず，「心筋症診療ガイドライン」を参考にしながら患者ごとに検討を行う．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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