小児Down症候群に伴う環軸椎亜脱臼に対して後頭骨軸椎固定術を要した1例

4歳女。Down症候群例であった。環軸椎亜脱臼の診断で当院紹介され、当初は独歩可能であったが、徐々に歩くことを嫌がり歩行困難となった。X線、CTでは環軸椎亜脱臼を認め、MRIではC1-C2間で輝度変化を伴う脊髄の高度狭窄を認めた。C1 lateral mass screwとC2 pedicle screwによるC1-C2固定術を行い、術後X線で狭窄の解除を確認し、術後2週間に退院となった。歩行は徐々に改善したが、術後3ヵ月より上肢の運動障害と歩行障害が出現し、術後4ヵ月のMRIで後頭骨と歯突起間での脊髄の狭窄を認め再手術を計画した。再手術2週間前にハローベストを装着し、頭蓋牽引をかけながら整復し安静を図ったところ症状の改善がみられたため、ハロー牽引をしたままで頭蓋頸椎固定を予定した。初めにC1 lateral mass screwは除去して徒手的に整復が可能かどうか試したが整復は困難であり、そのままのアライメントでC2 pedicle screwをそのまま用いて後頭骨軸椎固定術を行った。再手術後2.5ヵ月のCTで骨癒合を認め、ハローベストを除去し、再手術後9ヵ月で歩行可能なまで回復した。