小型血管炎に伴う肺病変の画像診断―ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis：AAV）は抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）と認識される疾患標識抗体に基づく疾患群で，myeloperoxydase（MPO）またはproteinase3（PR3）に対する特異的なANCAを伴う壊死性血管炎である（注：ANCAの対応抗原は10種類以上同定されているが，その中でMPOとPR3は血管炎と強い関連性があるといわれている）。組織学的には，微量または免疫沈着を認めず，主に小血管（毛細血管，細静脈，細動脈および小動脈）を傷害する。2012年のチャペルヒル国際血管炎会議（CHCC2012）において，AAVの代表的疾患としては，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症〔granulomatosis with polyangiitis：GPA（Wegener’s granulomatosis）〕，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症[eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA（旧Churg-Strauss syndrome）]の3疾患がある^1）。