各種血管炎の診断･鑑別診断と治療 免疫複合体性小型血管炎

＜Headline＞1 免疫複合体性小型血管炎は、小血管壁に免疫グロブリン(Ig)や補体成分が沈着する血管炎で、糸球体腎炎が高頻度にみられ、CHCC2012分類では、抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)、クリオグロブリン血症性血管炎(CV)、IgA血管炎および低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗Clq血管炎)の4疾患が含まれる。2 抗GBM病は、GBMに対する自己抗体を認め、腎生検では糸球体係蹄壁に沿った線状のIgの沈着と壊死性半月体形成性腎炎を認め、病型としては腎では急速進行性腎炎を、肺では肺出血をきたす。3 クリオグロブリンとは、低温で凝集し、37℃以上に加温すると溶解するIgで、これが小血管内で免疫複合体を形成し、血管炎や血栓を生じる病態がCVである。Ig成分に基づきI～IIIの3型に分類される。4 IgA血管炎は、IgA1と免疫複合体を形成することにより、主に小血管が障害され、紫斑、関節症状、消化管障害、腎炎を主徴とする血管炎である。触知可能な隆起性紫斑は必発で、診断に重要である。5 低補体血症性蕁麻疹様血管炎とは、蕁麻疹様皮疹を主症状とし小型血管炎の所見があり、抗Clq抗体と関連して補体の低下がみられるもので、抗Clq血管炎とも呼ばれている。