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特集 ここが変わった！—呼吸器診療 最新スタンダード
Ⅴ．びまん性肺疾患
リンパ脈管筋腫症（LAM）
光石 陽一郎
1
,
大倉 真喜子
1
,
瀬山 邦明
1
1順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
キーワード：
TSC1/TSC2遺伝子変異
,
mTOR経路
,
シロリムス
,
VEGF-D
,
気胸
Keyword:
TSC1/TSC2遺伝子変異
,
mTOR経路
,
シロリムス
,
VEGF-D
,
気胸
pp.171-176
発行日 2026年2月1日
Published Date 2026/2/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.243232680740010171
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ここが変わった!
●過去のスタンダード
・LAMは極めて希少で診断・治療法がなく，肺移植や対症療法に限られていた．治療として女性ホルモンの抑制やプロゲスチン投与などが行われたが一貫した効果が示されなかった．
・診断も外科的肺生検が主体であるため身体的負担が大きかった．
●現在のスタンダード
・LAMがTSC1/TSC2遺伝子の病的変異によるmTOR経路の異常活性化に起因する低悪性腫瘍であることが解明された．血中VEGF-D測定や高分解能CTにより非侵襲的診断が可能となり，VEGF-D≧800pg/mlで典型的な画像を示す場合は生検を省略できる．
・mTOR阻害薬シロリムスが肺機能低下や乳び胸を有する患者に対して承認されて以降，肺移植に至る症例が減少している．
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