特集 症例から考える難治性びまん性肺疾患—病態と最新治療戦略
Ⅲ.その他の難治性びまん性肺疾患
リンパ脈管筋腫症の病態と治療戦略
吉川 仁美
1
,
光石 陽一郎
1
,
瀬山 邦明
1
1順天堂大学医学部附属順天堂医院呼吸器内科
pp.320-329
発行日 2018年5月1日
Published Date 2018/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200145
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Point
・リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis;LAM)は,異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が,肺や体軸リンパ節で増殖して病変を形成し,病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患である.
・シロリムスは,肺機能異常を有するまたは呼吸機能が進行性に増悪するLAM患者において,現時点で呼吸機能低下の抑制が示されている唯一の治療薬である.
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