Volume 66, Issue 2 （May 2018）

呼吸器ジャーナル 66巻2号（2018年5月発行）

Japanese English

特集症例から考える難治性びまん性肺疾患—病態と最新治療戦略

Ⅲ．その他の難治性びまん性肺疾患

リンパ脈管筋腫症の病態と治療戦略吉川仁美 ¹ , 光石陽一郎 ¹ , 瀬山邦明 ¹ ¹順天堂大学医学部附属順天堂医院呼吸器内科 pp.320-329

発行日 2018年5月1日 Published Date 2018/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200145

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Point

・リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis;LAM）は，異常な平滑筋様細胞（LAM細胞）が，肺や体軸リンパ節で増殖して病変を形成し，病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患である．

・シロリムスは，肺機能異常を有するまたは呼吸機能が進行性に増悪するLAM患者において，現時点で呼吸機能低下の抑制が示されている唯一の治療薬である．

電子版ISSN 2432-3276 印刷版ISSN 2432-3268 医学書院