特集 呼吸器画像診断—疾患理解が深まる読解のコツ
Ⅶ．その他の肺病変
リンパ脈管筋腫症（LAM）
大倉 真喜子
1
,
鈴木 一廣
2
,
瀬山 邦明
1
1順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
2順天堂大学大学院医学研究科放射線医学
キーワード：
気道中心性肺囊胞
,
類円形薄壁囊胞
,
％FEV1
,
リンパ浮腫
,
拡散能
Keyword:
気道中心性肺囊胞
,
類円形薄壁囊胞
,
％FEV1
,
リンパ浮腫
,
拡散能
pp.408-415
発行日 2023年8月1日
Published Date 2023/8/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200670
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POINT
●LAMは主として気道中心性の肺囊胞であり，両側びまん性に類円形の薄壁囊胞が認められる．一般に他の囊胞性肺疾患よりも囊胞数は多い．LAMは，囊胞性肺病変だけでなく，乳び液貯留，血管筋脂肪腫やリンパ脈管筋腫を伴う全身性腫瘍性疾患である．
●臨床診断の際には，他の囊胞性肺疾患との鑑別と，さらに肺外LAM病変の検索を行う．
●mTOR阻害薬（シロリムス）によるLAMの肺病変の治療効果判定は，胸部CT画像と肺機能検査から総合的に判断する．
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