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特集 化かしが得意なカメレオンな疾患を捕まえろ! Season 2│非典型像に対する診断の守備力を鍛えよう!
カメレオンな疾患たち
❾ANCA関連血管炎
長野 広之
1
1天理よろづ相談所病院 総合内科
キーワード:
顕微鏡的多発血管炎
,
糸球体腎炎
,
紫斑
,
肺胞出血
,
間質性肺炎
,
末梢神経障害
Keyword:
顕微鏡的多発血管炎
,
糸球体腎炎
,
紫斑
,
肺胞出血
,
間質性肺炎
,
末梢神経障害
pp.1116-1120
発行日 2026年10月15日
Published Date 2026/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.218880510360101116
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- Abstract 文献概要
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- 参考文献 Reference
ANCA関連血管炎の典型像
ANCAとは、抗好中球細胞質抗体を指す。ANCA関連血管炎(ANCA-associated vasculitis : AAV)は、主として小型血管を障害する血管炎であり、顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis : MPA)、多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis : GPA)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis : EGPA)の3疾患が含まれる1)。同じAAVに分類されるMPA、GPA、EGPAであっても、好発年齢や障害臓器の頻度には大きな違いがある。日本のAAV 156例を対象としたコホート研究では、MPA[腎病変に限局したrenal-limited vasculitis(RLV)を含む]が最も多く50.0%、GPAが21.2%、EGPAが9.0%、分類不能が19.9%であった。また、2024年度の特定医療費(指定難病)受給者証所持者数をみても、MPAが最も多い2)。
本稿では、AAVのなかでも日本で診療する機会の多いMPAを主に取り上げる。

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