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Rinsho Hifuka Volume 56, Issue 7 （June 2002）

臨床皮膚科 56巻7号（2002年6月発行）

Japanese English

症例報告

紫斑，肺胞出血を伴ったP-ANCA陽性の全身性強皮症 A case of systemic sclerosis with palpable purpura and alveolar hemorrhage associated with P-ANCA 南満芳 ¹ , 荒瀬誠治 ¹ , 岡信晃 ² , 白神実 ² , 曽根三郎 ² Mitsuyoshi MINAMI ¹ , Seiji ARASE ¹ , Nobuaki OKA ² , Minoru SHIRAGA ² , Saburo SONE ² ¹徳島大学医学部皮膚科学教室 ²徳島大学医学部第3内科学教室 ¹Department of Dermatology, School of Medicine, The University of Tokushima ²Department of 3rd Internal Medicine, School of Medicine, The University of Tokushima キーワード：全身性強皮症 , P-ANCA , 顕微鏡的多発血管炎 , 肺胞出血 , 紫斑 Keyword: 全身性強皮症 , P-ANCA , 顕微鏡的多発血管炎 , 肺胞出血 , 紫斑 pp.507-510

発行日 2002年6月1日 Published Date 2002/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412903999

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　66歳，女性．Raynaud症状，手指硬化，肺病変を呈する全身性強皮症（SSc）の経過中に原因不明の熱発を伴うようになった．検査所見では赤沈が著明に促進し，RF 563IU／ml，抗核抗体320倍，抗Scl−704倍，P-ANCA 258EU／mlと陽性を示した．入院2週間後に突然下腿に紫斑が出現し，病理組織学的にはleukocytoclastic vasculitisの像を示した．紫斑出現から約1か月して肺胞出血をきたし，この時点でSScに顕微鏡的多発血管炎を合併したものと考え，ステロイドパルス療法，血漿交換療法を施行した．P-ANCAの値は71EU／mlまで低下し，臨床症状も改善傾向にあったが，入院後2か月目に脳出血を合併し死亡した．P-ANCA陽性SSc患者における紫斑の出現は重篤な内臓病変の前兆としてとらえる必要があると思われた．