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INTENSIVIST Volume 18, Issue 1 （January 2026）

INTENSIVIST 18巻1号（2026年1月発行）

Japanese English

特集 “わかったつもり”で終わらせない血液凝固異常とDIC

Part 1　病態

❼ 後天性 von Willebrand 症候群—一次止血の「質」を読み，VWFの量と質の乖離を評価に組み込む生塩典敬 ¹ Noritaka USHIO ¹ ¹大阪医科薬科大学救急医学教室キーワード： von Willebrand因子 , VWF , 後天性von Willebrand症候群 , aVWS , 一次止血障害 , VWFマルチマー解析 Keyword: von Willebrand因子 , VWF , 後天性von Willebrand症候群 , aVWS , 一次止血障害 , VWFマルチマー解析 pp.27-31

発行日 2026年1月1日 Published Date 2026/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.188348330180010027

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

抗凝固薬調整は適切で血小板数も十分。それでも気管内吸引で出血が続き，カニューレ周囲からの血液のにじみが止まらない——あなたがICUで時に遭遇するこの不一致に，後天性von Willebrand症候群acquired von Willebrand syndrome（aVWS）が関与しているかもしれない。

　集中治療領域でのaVWSは，「高せん断応力」で惹起される「一次止血障害」であり，重症大動脈弁狭窄をはじめ，体外式膜型人工肺extracorporeal membrane oxygenation（ECMO）や補助循環の導入早期から現れる。臨床的には粘膜出血や穿刺部出血の遷延として表在化する。機械的循環補助の普及に伴い，2010年代以降，aVWSの認知はICUで急速に広がった。循環器や補助循環を多く扱う集中治療の現場では，aVWSは出血評価における重要なテーマになっている。

　本稿では，aVWSの病態概念を整理したうえで，診断・検査に絞り，ICUで「いつ疑い，何を検査し，どう読み解くか」を提示する。