❽ その他の凝固止血異常—HLH，APS/CAPSの病態と診断の要点

はじめに

集中治療領域で遭遇する血液凝固異常は，敗血症性播種性血管内凝固（DIC）に代表される消費性病態から，免疫学的機序により発症する病態まで多様である。なかでも，血球貪食性リンパ組織球症（HLH）と，抗リン脂質抗体症候群（APS）/劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）は，免疫の破綻を基盤として炎症と凝固異常が相互に関連し，多臓器不全をきたす代表的疾患である。頻度は高くないが，感染を契機に発症することが多く，臨床現場では敗血症・敗血症性DICとの鑑別が必要となる。

　本稿では，集中治療における凝固異常という視点から，これらの病態，検査，診断の要点を整理する。