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今月の特集1 症例から学ぶ血友病とvon Willebrand病
症例から学ぶvon Willebrand病
Diagnoses of von Willebrand disease
松本 智子
1,2
,
志田 泰明
2
,
野上 恵嗣
2
1奈良県立医科大学血友病治療・病態解析学
2奈良県立医科大学小児科
キーワード：
von Willebrand factor
,
VWF
,
von Willebrand disease
,
VWD
,
VWF抗原
,
リストセチンコファクター（Rcof）活性
,
第Ⅷ因子
Keyword:
von Willebrand factor
,
VWF
,
von Willebrand disease
,
VWD
,
VWF抗原
,
リストセチンコファクター（Rcof）活性
,
第Ⅷ因子
pp.250-255
発行日 2018年3月15日
Published Date 2018/3/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542201527
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Point
●von Willebrand factor（VWF）の構造について解説し，マルチマー構造蛋白の特性について理解を深める．
●先天性出血性疾患で頻度の高いvon Willebrand病（VWD）の臨床症状や病型分類について述べる．
●正確なVWDの診断は治療製剤の選択にとても重要で，VWFの抗原量やリストセチンコファクター（Rcof）活性値などの各種検査結果の解釈ができることは大切である．
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